La enfermedad de Dupuytren

LA enfermedad de Dupuytren consiste en una retracción de la fascia palmar que impide el normal deslizamiento de esta sobre la piel de la palma de la mano. De forma progresiva se van retrayendo ambas estructuras y, posteriormente, los tendones flexores de la mano. En estadíos iniciales, la limitación que se produce no es importante, pero cuando la enfermedad avanza, puede provocar grandes dificultades para estirar la palma de la mano, lo que lleva a situaciones incómodas como no poder dar la mano o dificultad para tener una higiene adecuada al depositarse la suciedad en los pliegues de la palma.

Fue el médico francés Guillaume Dupuytren en 1831 el que dio su nombre a esta enfermedad, su mecanismo de producción e incluso su tratamiento. Entre famosos que padecen o han padecido la enfermedad, Margaret Tatcher, Ronald Reagan e incluso nuestro Rey Don Juan Carlos ha padecido a padece Dupuytren.

Etiología

La causa es desconocida aunque se puede relacionar con algunas enfermedades como la diabetes, la epilepsia (el consumo de fenitoina), o el alcoholismo. Se cree que es una enfermedad hereditaria, o con algún componente familiar. Es excepcional en la raza negra. Afecta más frecuentemente a hombres que a mujeres (10 a 1) y es más común a partir de los 40 años de edad.

En el origen de la enfermedad hay una transformación de fibroblastos de colágeno tipo I, sin capacidad contráctil, a miofibroblastos que forman colágeno tipo III, que tiene capacidad contráctil, lo que provoca la retracción del tejido que hay debajo de la piel.

La enfermedad se inicia con unos nódulos y va progresando hacia la formación de cuerdas o bridas pretendinosas que van retrayendo o encogiendo la articulación metatarso-falángica, primero, y luego la articulación interfalángica. Los más afectados son los dedos 4º y 5º. En un tercio de los casos afecta a un solo dedo, en otro tercio afecta a dos dedos y en otro tercio a más de dos dedos.

Fases de la enfermedad

La cirugía está indicada cuando el paciente tiene dolor por uno de los nódulos, cuando tiene una retracción de la articulación metatarso-falángica, es decir, la de los nudillos, que le impide poner la mano plana sobre la mesa, o cuando tiene una retracción de la articulación interfalángica proximal.

El grado de retracción, principalmente el flexo de la articulación interfalángica proximal, es el factor pronóstico fundamental.

El diagnóstico de la enfermedad de Dupuytren es exclusivamente clínico. Si el paciente consulta en las primeras etapas de la enfermedad el médico notará el nódulo y/o la cuerda en la palma de la mano, y un muy leve déficit para la extensión del dedo. Pero habitualmente el cirujano diagnostica rápidamente la enfermedad al darle simplemente la mano para saludarlo.

Tratamiento quirúrgico

La cirugía abierta puede consistir en la fasciectomía selectiva (extirpación de la fascia enferma) o la fasciotomía percutánea (corte de la fascia para conseguir la extensión). Se extirpan o se eliminan las bridas de tejido que son las encargadas de retraer los dedos afectados.

La fasciectomía abierta selectiva consiste en la extirpación de la fascia enferma.

Se hace con torniquete para que no llegue sangre a la mano y poder trabajar con normalidad. Exige abrir la piel, dar puntos, disecar los nervios y los vasos y, cuando el dedo está muy retraído y extirpar el tejido fibroso enfermo, Puede ser necesario hacer Z-plastias o colgajos para aumentar la longitud de la piel y que no se abra al extender el dedo. En algunas ocasiones en que la enfermedad ha recidivado puede ser necesario hacer injertos de piel.

Puede ser necesario realizar una liberación de estructuras ligamentosas de las articulaciones, si existe una rigidez en flexión de las articulaciones de los dedos. La complicación más importante es la lesión neurovascular y la recidiva que ocurre aproximadamente en un 50 % de los casos a los 15 años de evolución.

En otras ocasiones se realiza una fasciotomía percutánea a ciegas consiste en cortar la brida, pero tiene el peligro de dañar las estructuras nerviosas o vasculares. Se hace a ciegas y mediante una aguja. El porcentaje de complicaciones es alto al poder dañar estrcuturas como nervios o vasos.

La fasciotomía o destrucción de la brida con "colagenasa" se ha puesto de moda en los últimos años. Consiste en inyectar una toxina que destruye el tejido de la brida y unas horas después estirar el dedo y romper este tejido. Las complicaciones, como la apertura de la piel, son frecuentes y su uso se restringe a cuerdas muy visibles, palpables y en zonas de poco riesgo. Su uso se ha extendido por los buenos resultados y al poder hacerlo en consulta, con anestesia local y usando el ecógrafo, lo que lo convierte en una técnica de primera elección.

Se inyecta la toxina, se deja evolucionar 24 horas y luego se estira el dedo para romper la brida que ha sido destruida por la toxina.

La fasciotomía ecoguiada ultramínimamente invasiva consiste en cortar las bridas bajo visión directa con el ecógrafo, con una incisión de 1 mm, usando un bisturí especial o el bisel de una aguja. Con el ecógrafo evitamos dañar los nervios, el tendón y los vasos.

A diferencia de la colagenasa el resultado es inmediato, se estira el dedo al instante. Se puede hacer con anestesia local y sin isquemia (sin dejar la mano sin riego).

Los protocolos de rehabilitación y fisioterapia cambian mucho entra la técnica convencional abierta y la técnica ecoguiada.

En la técnica convencional no se podrán iniciar las movilizaciones y estiramientos de las estructuras intervenidas hasta la tercera semana, para evitar la posible dehiscencia de la cicatriz de la piel, lo que retrasa la recuperación y aumenta las posibles complicaciones, como las adherencias, lo que podría llevar a un resultado insatisfactorio de la cirugía.

Con la técnica ecoguiada, la rehabilitación se inicia a los dos días de la intervención. No tenemos que esperar a que cicatrice la incisión de la piel porque prácticamente no existe, por lo que se podrá trabajar de forma inmediata la fascia palmar y sus estructuras adyacentes, evitando la fibrosis y adherencias de la fascia palmar, facilitando que cicatrice elongada, sin nuevas retracciones.